 |
| Tumorile maligne ale pielii |
Tumorile maligne ale pielii
nu respectă vârsta, sexul, rasa sau stilul de viaţă, ele pot proveni
din oricare din structurile pielii (epiderm, derm, anexe, celule
pigmentare etc.).
Cele mai frecvente tumori maligne epiteliale sunt carcinomul bazocelular şi carcinomul spinocelular, urmate de aproape, din punctul de vedere al incidenţei, de melanomul malign. Tumori maligne ale pielii de tipul hemangio-endoteliosarcomul, leiomiosarcomul, dermato-fibrosarcomul, tumora celulară Merkel sunt mult mai rare, se diagnostichează cu precizie prin biopsie şi au un prognostic rezervat.
CARCINOMUL BAZOCELULAR
Este o tumoră cu origine în celulele bazale ale epidermului (celule pluripotenţiale) sau epiteliale.
Incidenţă şi epidemiologie
Este
cea mai comună formă de malignizare la nivelul pielii (65-80% cazuri)
şi este răspândită exclusiv la populaţia de tip european (caucazieni).
Afectează cu predominanţă sexul masculin, vârsta adultă şi bătrânii şi
se localizează pe zonele fotoexpuse – 85% din localizări sunt la nivelul
feţei şi gâtului.
Factori etiologici
1.
Primul factor etiologic implicat este expunerea la radiaţiile
ultraviolete (UV), radiaţii clasificate în mod arbitrar – după lungimea
de undă în:
UV tip A 320-440 nm;
UV tip B 290-320 nm;
UV tip C 200-290 nm.
Dintre acestea, lungimea de undă considerată ca având efect carcinogenetic este tipul B la care efectul UVA se aditivează (fără ca UV A să fie carcinogenetic în sine), în timp ce UVC este filtrat în mod normal de stratul de ozon atmosferic – putând deveni active numai în cazul absenţei acestei protecţii naturale. Mecanismul în sine de inducere a carcinomului bazocelular este necunoscut, dar în esenţă inducerea modificărilor în celulele epidermale este prin efect direct asupra AND celular. Combinaţia dintre afectarea celulară şi alterarea mecanismului de reparare determină o mutaţie celulară ce conduce în final la o modificare de tip carcinomatos. Este demonstrat că indivizii care răspund la agresiunea solară prin hiperkeratoze, pigmentări localizate, telangiectazii, definesc o populaţie cu risc crescut pentru carcinomul bazocelular. Printre bolnavii cu risc crescut la carcinomul bazocelular se înscriu persoanele cu pielea albă, ochi albaştri, păr blond sau roşu ca şi cei supraexpuşi ocupaţional la razele solare (fermieri, marinari).
2. Expunerea cronică la radiaţii terapeutice, diagnostice sau accidentale ionizate reprezintă o altă grupă a factorilor de risc; în această grupă de risc sunt cuprinse persoanele care au făcut tratament pentru leziuni benigne ale pielii (acnee, hemangioame, infecţii fungice) ca şi personalul medical expus repetat la doze mici de raze X. Leziunea carcinomatoasă apare după o perioadă de latenţă mare – de la 7 la 20-25 ani. Alte cauze de risc sunt reprezentate de:
3. expunerea sau contactul accidental cu carciogeni de tip arsenic, gudroane (grupe profesionale cu risc crescut pentru carcinomul bazocelular).
4. Imunosupresia – pacienţii cu tratament imunosupresiv convenţional de tip azothioprine, Predriison, globulină antilimfocitică, prezintă un risc de carciogeneză de până la 10 ori mai mare faţă de populaţia normală, deşi introducerea ciclosporinei ca tratament de imunosupresie a mai redus procentele de carciogeneză cutanată la aceşti pacienţi. Evident, în cazul unui astfel de tratament, grupa de risc este reprezentată de pacienţii care beneficiază de transplante de organe.
5. Nervul sebaceu Jadassohn – leziune cutanată superficială cu un diametru mediu de 2-3 cm, neregulată, în relief faţă de suprafaţa pielii, cu aspect verucoid de culoare gălbui-roză, localizată cel mai frecvent la cap sau gât şi fără pilozitate; prezentă de la naştere sau apărută imediat după naştere, leziunea se identifică uşor după aspectul particular fiind indicată excizia chirurgicală.
6. Alte condiţii patologice ce favorizează apariţia BCC sunt xeroderma pigmentosum, albinismul, sindromul determinat de nevus bazocelular, cicatrici postcombustionale, ulcere cronice.
UV tip A 320-440 nm;
UV tip B 290-320 nm;
UV tip C 200-290 nm.
Dintre acestea, lungimea de undă considerată ca având efect carcinogenetic este tipul B la care efectul UVA se aditivează (fără ca UV A să fie carcinogenetic în sine), în timp ce UVC este filtrat în mod normal de stratul de ozon atmosferic – putând deveni active numai în cazul absenţei acestei protecţii naturale. Mecanismul în sine de inducere a carcinomului bazocelular este necunoscut, dar în esenţă inducerea modificărilor în celulele epidermale este prin efect direct asupra AND celular. Combinaţia dintre afectarea celulară şi alterarea mecanismului de reparare determină o mutaţie celulară ce conduce în final la o modificare de tip carcinomatos. Este demonstrat că indivizii care răspund la agresiunea solară prin hiperkeratoze, pigmentări localizate, telangiectazii, definesc o populaţie cu risc crescut pentru carcinomul bazocelular. Printre bolnavii cu risc crescut la carcinomul bazocelular se înscriu persoanele cu pielea albă, ochi albaştri, păr blond sau roşu ca şi cei supraexpuşi ocupaţional la razele solare (fermieri, marinari).
2. Expunerea cronică la radiaţii terapeutice, diagnostice sau accidentale ionizate reprezintă o altă grupă a factorilor de risc; în această grupă de risc sunt cuprinse persoanele care au făcut tratament pentru leziuni benigne ale pielii (acnee, hemangioame, infecţii fungice) ca şi personalul medical expus repetat la doze mici de raze X. Leziunea carcinomatoasă apare după o perioadă de latenţă mare – de la 7 la 20-25 ani. Alte cauze de risc sunt reprezentate de:
3. expunerea sau contactul accidental cu carciogeni de tip arsenic, gudroane (grupe profesionale cu risc crescut pentru carcinomul bazocelular).
4. Imunosupresia – pacienţii cu tratament imunosupresiv convenţional de tip azothioprine, Predriison, globulină antilimfocitică, prezintă un risc de carciogeneză de până la 10 ori mai mare faţă de populaţia normală, deşi introducerea ciclosporinei ca tratament de imunosupresie a mai redus procentele de carciogeneză cutanată la aceşti pacienţi. Evident, în cazul unui astfel de tratament, grupa de risc este reprezentată de pacienţii care beneficiază de transplante de organe.
5. Nervul sebaceu Jadassohn – leziune cutanată superficială cu un diametru mediu de 2-3 cm, neregulată, în relief faţă de suprafaţa pielii, cu aspect verucoid de culoare gălbui-roză, localizată cel mai frecvent la cap sau gât şi fără pilozitate; prezentă de la naştere sau apărută imediat după naştere, leziunea se identifică uşor după aspectul particular fiind indicată excizia chirurgicală.
6. Alte condiţii patologice ce favorizează apariţia BCC sunt xeroderma pigmentosum, albinismul, sindromul determinat de nevus bazocelular, cicatrici postcombustionale, ulcere cronice.
ANATOMIA PATOLOGICA A CARCINOMULUI BAZOCELULAR
Histologie
– sub epidermul subţire apare dermul inundat de un singur tip de celule
similare keratocitelor (celule în palisadă), cu nudei mari elongaţi şi
cu citoplasmă puţină. Apar depozite de mucină sau semne de fibroză după
tipul de carcinom bazocelular (formă chistică sau sclerozantă).
Clinică
– aparent leziunea tipică este reprezentată de o formaţiune tumorală
papilară sau nodulară de culoare eritematoasă până la violacee (uneori
pigmentată), cel mai frecvent dispusă la faţă, gât, torace anterior,
regiuni expuse în relief faţă de piele, cu margini translucide de
epiderm subţire cu telangiectazii.
După aspectul clinic Lever (1975) a clasificat 7 tipuri de BCC:
1. Forma noduloulcerativă – apare ca o tumoră nodulară ce creşte lent şi’se ulcerează central şi este forma cea mai frecventă.
2. Forma pigmentară – tumora noduloulcerativă cu pigmentare neregulată închisă la culoare.
3. Forma fibroasă sau morphea-like – placă fermă de culoare gălbuie, în relief faţă de piele, cu margini nete care rămân intacte şi după ulcerare.
4. Forma superficială – una sau mai multe zone eritematoase cu margini perlate, acoperite de cruste sau ulceraţii superficiale – este forma caracteristică localizărilor de pe trunchi.
5. Fibroepiteliomul premalign – formă nodulară pedunculară, cu consistenţă fermă şi acoperită de piele netedă, roşiatică. Apar una sau mai multe tumori şi sunt specifice localizărilor de pe spate cu ulcere foarte rare.
6. Sindromul epiteliomului bazocelular nevoid – sunt leziuni dobândite încă din copilărie şi care continuă să apară, au aspect nodular, ferm, acoperite cu piele normală sau uşor pigmentată şi se pot ulcera dacă cresc în dimensiuni. Sunt acoperite frecvent de chisturi mandibulare sau maxilare şi anomalii scheletice şi/sau nervoase.
7. Nevul bazocelular linear 0150, reprezentat de câteva benzi formate de noduli pigmentaţi, este forma cea mai rară de carcinom bazocelular.
Evoluţia carcinomului bazocelular este prin definiţie lentă şi cu cât evoluează timp mai îndelungat, cu atât şansele de ulcereare sunt mai mari. Evoluţia tumorii se face fie prin invadarea straturilor profunde, fie prin răspândirea în plan superficial, fiind descrise câteva forme:
– forma nodulară;
– forma sclerozantă;
– forma superficială forma pigmentată.
1. Forma noduloulcerativă – apare ca o tumoră nodulară ce creşte lent şi’se ulcerează central şi este forma cea mai frecventă.
2. Forma pigmentară – tumora noduloulcerativă cu pigmentare neregulată închisă la culoare.
3. Forma fibroasă sau morphea-like – placă fermă de culoare gălbuie, în relief faţă de piele, cu margini nete care rămân intacte şi după ulcerare.
4. Forma superficială – una sau mai multe zone eritematoase cu margini perlate, acoperite de cruste sau ulceraţii superficiale – este forma caracteristică localizărilor de pe trunchi.
5. Fibroepiteliomul premalign – formă nodulară pedunculară, cu consistenţă fermă şi acoperită de piele netedă, roşiatică. Apar una sau mai multe tumori şi sunt specifice localizărilor de pe spate cu ulcere foarte rare.
6. Sindromul epiteliomului bazocelular nevoid – sunt leziuni dobândite încă din copilărie şi care continuă să apară, au aspect nodular, ferm, acoperite cu piele normală sau uşor pigmentată şi se pot ulcera dacă cresc în dimensiuni. Sunt acoperite frecvent de chisturi mandibulare sau maxilare şi anomalii scheletice şi/sau nervoase.
7. Nevul bazocelular linear 0150, reprezentat de câteva benzi formate de noduli pigmentaţi, este forma cea mai rară de carcinom bazocelular.
Evoluţia carcinomului bazocelular este prin definiţie lentă şi cu cât evoluează timp mai îndelungat, cu atât şansele de ulcereare sunt mai mari. Evoluţia tumorii se face fie prin invadarea straturilor profunde, fie prin răspândirea în plan superficial, fiind descrise câteva forme:
– forma nodulară;
– forma sclerozantă;
– forma superficială forma pigmentată.
Nu metastazează decât foarte rar, dar este caracterizat de recidiva
locală şi chiar de apariţia de noi tumori în aceeaşi regiune
anatomo-topografică. In literatură se foloseşte uzual termenul de
epiteliom bazosquamos, ceea ce reprezintă un carcinom bazocelular cu
diferenţiere cheratinică şi nu o formă de trecere de la carcinom
bazocelular la carcinom spinocelular.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL IN CARCINOMUL BAZOCELULAR
Scopul
principal al diagnosticului diferenţial este eliminarea confuziei
dintre carcinom bazocelular formă pigmentară şi melanomul malign. Clinic
este foarte greu de diferenţiat o formă amelanotică de melanom malign
de carcinom bazocelular. In fapt, diagnosticul de certitudine este pus
numai prin examen histopatologic, ori când se suspectează un melanom.
Examenul histopatologic se efectuează după ablare pe piesa excizată în
întregime. Diagnosticul diferenţial trebuie să cuprindă şi excluderea
diferitelor tumori benigne ale pielii (nevi), ca şi keratoza actinică,
papule acneiforme etc.
O atenţie specială trebuie acordată celor trei
sindroame, toate cu transmitere genetică şi care evoluează cu multiple
formaţiuni tumorale tip carcinom bazocelular. în această categorie sunt
incluse sindromul de nevus bazocelular, sindromul Bassex şi xeroderma
pigmentosum. Toate sunt caracterizate de apariţia şi recidiva extrem de
rapidă a multiple leziuni neoplazice cutanate acompaniate de grave
malformaţii osoase (sindromul de nevus bazocelular) – atrofie foliculară
pe coate şi mâini dorsal, cu zone de anhidroză (sindromul Bassex) şi
fotosensibilitate majoră cu fotofobie.
TRATAMENTUL CARCINOMULUI BAZOCELULAR
Tratamentul
de elecţie pentru carcinomul bazocelular este chirurgical (excizie
chirurgicală), ceea ce de multe ori se suprapune cu un rezultat curativ –
nu mai apare recidiva.
Tratamentul pentru o leziune primară este condiţionat de o multitudine de factori:
– dimensiunea şi localizarea tumorii;
– posibilitatea de a invada structuri vitale;
– vârsta şi condiţia biologică a pacientului;
– considerentele estetice.
în paralel s-au dezvoltat tehnici dermatologice de tratament precum crioterapie, electrodesicare şi chiuretaj, chirurgie laser, aplicaţii topice de 5-fluorouracil, chirurgie micrografică Mosh în diametru şi cu margini bine delimitate.
Tratamentul pentru o leziune primară este condiţionat de o multitudine de factori:
– dimensiunea şi localizarea tumorii;
– posibilitatea de a invada structuri vitale;
– vârsta şi condiţia biologică a pacientului;
– considerentele estetice.
în paralel s-au dezvoltat tehnici dermatologice de tratament precum crioterapie, electrodesicare şi chiuretaj, chirurgie laser, aplicaţii topice de 5-fluorouracil, chirurgie micrografică Mosh în diametru şi cu margini bine delimitate.
Defectul
postexcizional (este obligatoriu examenul la microscop al marginilor
piesei excizate) este rezolvat în funcţie de localizare, dimensiuni şi
implicaţii estetice. Se poate merge de la sutura directă, vindecare per
secundam, grefe de piele liberă, până la lambouri locale sau de
vecinătate. Indiferent de maniera de închidere a defectului aleasă,
trebuie întotdeauna ţinut cont de eventualitatea unei recidive, care va
fi mai profundă şi a cărei detectare poate fi întârziată.
Se
consideră că perioada medie de apariţie a unei recidive este de 24
luni” şi că în medie 1/3 din carcinomul bazocelular recidivează. Aceasta
presupune o supraveghere şi monitorizare postoperatorie riguroasă
care nu trebuie să piardă din vedere posibilitatea apariţiei unei alte
tumori într-o altă zonă. Nu trebuie ascuns că de multe ori recidiva este
generată fie prin amânarea momentului chirurgical, folosindu-se
iniţial tratamente dermatologice, fie printr-un act chirurgical incorect
şi ineficient. Postoperator bolnavul beneficiază de tratamente
complementare (chimioterapie, terapie iradiantă) indicate de oncolog.
Nu
de puţine ori, excizia unei tumori – carcinom bazocelular poate fi
distructivă şi mutilantă – şi din acest motiv trebuie luate în discuţie
posibilităţile de reconstrucţie a zonei de defect. Esenţial în alegerea
unei metode de reconstrucţie este şi momentul când se face
reconstrucţia, moment comandat de localizarea defectului, de interesarea
structurilor vitale ca şi de calitatea exciziei tumorale.
CARCINOMUL SPINOCELULAR
Este
ca frecvenţă a doua formă de neoplazie a pielii; faţă de carcinomul
bazocelular este mai puţin frecvent (raport de 3/1) şi este definit ca o
tumoră malignă a pielii cu origine în keratinocite, cu creştere şi
putere de invazie rapidă şi cu capacitate de metastazare mare.
EPIDEMIOLOGIA CARCINOMULUI SPINOCELULAR
Este
cea mai frecventă tumoră malignă a mucoaselor şi semimucoaselor;
afectează în mod predominant sexul masculin şi este specifică apariţia
sa pe tegumente anterior afectate (cicatrice vechi, tegumente iradiate
etc).
Factorii etiologici
1.
Primul factor etiologic incriminat este expunerea la radiaţii UVB
(290-320 nm), din care cauză sunt afectate predominant zonele anatomice
expuse (cap, gât).
2. Carcinogenetice chimice de tipul gudroanelor, smoala, funinginea, expunerea cronică la arsenic prin ingestie sau vapori sunt dovedit implicate în producerea carcinom spinocelular.
3. Iradierea terapeutică ce determină evoluţia pe o perioadă de timp a unei dermatite de iradiere, caracterizată prin atrofie tegumentară, telangiectazii, depigmentare, keratoză, alopecie, este recunoscută ca o etapă preneoplazică pentru carcinomul spinocelular.
4. Imunosupresia practicată la pacienţii cu transplant de oragane este un factor precipitant de apariţie a carcinom spinocelular.
5. Zonele cicatriceale, ulcere cronice, cicatricile instabile sunt incluse la condiţiile predispozante de apariţie a carcinomului spinocelular în afara expunerii la radiaţii solare.
Leziunile neoplazice apar după o perioadă lungă de timp de la leziunea iniţială, au ca localizare frecventă extremităţile şi semnele de malignizare; se traduc prin creşterea ulceraţiei, durere, adenopatie regională.
6. Leziuni premaligne ca xeroderma pigmentosum, keratoză actinică.
2. Carcinogenetice chimice de tipul gudroanelor, smoala, funinginea, expunerea cronică la arsenic prin ingestie sau vapori sunt dovedit implicate în producerea carcinom spinocelular.
3. Iradierea terapeutică ce determină evoluţia pe o perioadă de timp a unei dermatite de iradiere, caracterizată prin atrofie tegumentară, telangiectazii, depigmentare, keratoză, alopecie, este recunoscută ca o etapă preneoplazică pentru carcinomul spinocelular.
4. Imunosupresia practicată la pacienţii cu transplant de oragane este un factor precipitant de apariţie a carcinom spinocelular.
5. Zonele cicatriceale, ulcere cronice, cicatricile instabile sunt incluse la condiţiile predispozante de apariţie a carcinomului spinocelular în afara expunerii la radiaţii solare.
Leziunile neoplazice apar după o perioadă lungă de timp de la leziunea iniţială, au ca localizare frecventă extremităţile şi semnele de malignizare; se traduc prin creşterea ulceraţiei, durere, adenopatie regională.
6. Leziuni premaligne ca xeroderma pigmentosum, keratoză actinică.
Clinică
Prima
manifestare clinică este o formaţiune nodulară slab delimitată, de
culoare roşie intensă şi cu crustă hiperkeratozică, ce se poate ulcera
pe măsură ce se dezvoltă. Capacitatea de dezvoltare, invazie şi
metastazare fiind foarte mare este obligatoriu un examen clinic general
riguros cu scopul de a indentifica diseminările ganglionare şi/sau
organice. Frecvent, leziunile apărute pe buza inferioară cu aspectul
unui placard alb, ulceraţii sau a unui nodul cu aspect inflamator ce se
dezvoltă foarte rapid, sunt greu de diagnosticat clinic ca şi carcinom
spinocelular.
Forma clinică ce apare
ca o papulă sau placard slab delimitat, cu semne inflamatorii într-o
zonă cu keratoză actinică, este o formă de carcinom spinocelular in
Boala Bowen este manifestarea clinică a dezvoltării carcinomului
spinocelular intra-epidermic, determinând o maculă sau un placard slab
infiltrat cu delimitare netă, dar cu formă neregulată şi cu zone de
hiperpigmentare.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL IN CARCINOMUL SPINOCELULAR
In
primele etape de evoluţie o formaţiune tumorală de tip carcinom
spinocelular este greu de diferenţiat clinic de carcinom bazocelular,
keratoze premaligne, keratoacantom, sau tumori anexiale ale pielii. Din
acest motiv, diagnosticul de certitudine se stabileşte numai după examen
histologic, nu biopsie incizională ci postexcizie de tumoră.
TRATAMENTUL CARCINOMULUI SPINOCELULAR
In
cazul carcinomului spinocelular tratamentul este mai agresiv şi
limitele de securitate oncologică la excizie trebuie crescute. Pentru
tumori mai mici de 1 cm şi care nu au semne de infiltrare a epidermului
este permisă excizia şi sutura directă a defectului. Cu cât diametrul
tumorii este mai mare şi zona de infiltrare mai profundă (derm, grăsime)
prognosticul de recurenţă este mai mare şi pledează pentru o excizie
tumorală cât mai largă (de la 1 cm – până la 2,3 cm de periferia
tumorii) practic la cel puţin diametrul tumoral, în acelaşi timp şi
profunzimea exciziei chirurgicale trebuie crescută în funcţie de
infiltrarea structurilor subiacente (până la nivelul fasciei).
Pentru
o apreciere corectă a procesului tumoral trebuie localizate eventualele
metastaze ganglionare. In vederea limitării recurenţei este obligatoriu
ca actul chirurgical să aibă în vedere şi evidarea ganglionară care se
efectuează sub protecţia tratamentului complementar la aproximativ trei
săptămâni după ablaţia tumorii primare. Excizia chirurgicală a tumorii
şi a structurilor subiacente posibil infiltrate trebuie a
Defectul care rămâne după excizia tumorală este abordat în funcţie de mai mulţi factori:
– zona anatomică cu/fără interesarea structurilor funcţionale;
– prezenţa adenopatiei loco-regionale şi a metastazelor la distanţă;
– vârsta pacientului.
– zona anatomică cu/fără interesarea structurilor funcţionale;
– prezenţa adenopatiei loco-regionale şi a metastazelor la distanţă;
– vârsta pacientului.
Acoperirea defectului poate merge de la metode simple (grefa de piele)
până la plastii chirurgicale complexe (lambouri compuse
transpoziţionate, lambouri transferate liber) cu sau fără refacerea sau
reconstrucţia eventualelor structuri funcţionale interesate. Alegerea
unei metode chirurgicale de acoperire/ refacere a defectului după
excizie rămâne la latitudinea operatorului care trebuie să ia în calcul
factorii menţionaţi anterior în stabilirea etapelor chirurgicale după
excizia tumorală. în permanenţă trebuie avut în vedere că pacientul cu
carcinomul spinocelular trebuie monitorizat postoperator pentru
supravegherea unei eventuale recidive. Tratamentele complementare
(chimioterapie, iradiere etc.) sunt indicate de oncologi. Incidenţa mare
a carcinomului spinocelular pe tegumente anterior afectate (cicatrici
postcombustionale, ulcere cronice) obligă terapeutul ca astfel de
leziuni să fie desfiinţate pe cât posibil pentru limitarea riscului de
degenerare şi de malignizare.
